Si une femme de 28 ans développe des ampoules rouges et surélevées sur les fesses et les coudes, accompagnées de démangeaisons sévères, et qu’elle n’a pas d’antécédents d’autres maladies ou allergies majeures, nous devrions envisager la possibilité d’une dermatite herpétiforme.
Qu’est-ce que la dermatite herpétiforme ?
La dermatite herpétiforme est une maladie inflammatoire de la peau associée à une entéropathie sensible au gluten, dont la pathogenèse exacte est inconnue. La dermatite herpétiforme peut initialement se manifester par une entéropathie et plus de 75 % des patients peuvent développer des lésions intestinales à des degrés divers, se manifestant par un aplatissement, voire une atrophie de la muqueuse de l’intestin grêle. Cependant, les réactions gastro-intestinales sont rares. La dermatite herpétiforme survient chez 24 % des patients atteints d’entéropathie.
Il s’agit d’une maladie chronique récurrente qui touche principalement les jeunes âgés de 15 à 40 ans, un peu plus souvent chez les hommes que chez les femmes, et plus fréquemment chez les personnes de race blanche. Elle se manifeste par des papules et des cloques qui démangent, apparaissant le plus souvent sur les coudes, les genoux, les côtés extenseurs proximaux des avant-bras, le cuir chevelu et les fesses. Le dépôt d’IgA dans le derme papillaire peut confirmer le diagnostic.
Incidence
La dermatite herpétiforme est une maladie rare avec une incidence de 11,5 à 75 pour 100 000 habitants dans les pays nordiques. L’entéropathie sensible au gluten est plus fréquente, avec une incidence de 1 % en Europe, dont environ une sur six est symptomatique. La dermatite herpétiforme présente un taux élevé d’erreurs de diagnostic, les National Institutes of Health (NIH) estimant qu’elle est mal diagnostiquée dans plus de 95 % des cas.
Pourquoi la dermatite herpétiforme passe-t-elle si facilement inaperçue ?
Les cloques et les démangeaisons de la dermatite herpétiforme peuvent facilement être confondues avec d’autres maladies cutanées telles que l’eczéma, l’urticaire papuleuse, la gale, le pemphigus et la pemphigoïde. De plus, en raison des grattages provoqués par les démangeaisons, de petites cloques sont souvent grattées et apparaissent sous forme d’érosions et d’égratignures. Chez les patients atteints d’entéropathie, l’entéropathie sensible au gluten passe également facilement inaperçue car seulement 20 % des patients développent des symptômes.
Si la dermatite herpétiforme est oubliée, les patients peuvent présenter des symptômes cutanés récurrents, une maladie intestinale importante et des complications telles que l’ostéoporose et l’anémie, qui peuvent également augmenter le risque de lymphome de l’intestin grêle. Un régime sans gluten peut réduire le risque de lymphome, mais les preuves sont limitées.
Un diagnostic erroné peut conduire à un traitement incorrect. Par exemple, un diagnostic erroné de l’eczéma ou du psoriasis peut conduire à une mauvaise utilisation des corticostéroïdes. Dans le même temps, le diagnostic de cette maladie est bénéfique pour le diagnostic des maladies auto-immunes qui l’accompagnent, telles que la thyroïdite de Hashimoto, le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose, le lupus érythémateux, le diabète de type I, l’anémie pernicieuse et la maladie d’Addison.
Comment diagnostique-t-on la dermatite herpétiforme ?
Manifestations cliniques
L’herpès caractéristique est plus fréquent du côté étendu et des démangeaisons sévères peuvent entraîner des égratignures évidentes. Il convient de le distinguer de l’eczéma et de prêter attention au suivi de la fatigue, des symptômes gastro-intestinaux et de l’anémie. Dix pour cent des patients ont des antécédents familiaux d’entéropathie sensible au gluten ou de dermatite herpétiforme.
Inspection auxiliaire
Des taux sériques élevés d’IgA, notamment d’IgA-tTG, confortent le diagnostic d’entéropathie avec une sensibilité de 98,5 % et une spécificité de 98 %. La numération globulaire, la vitamine B12, le folate, la ferritine, l’urée, les électrolytes et d’autres niveaux peuvent indiquer la présence d’une malabsorption intestinale. En outre, la fonction thyroïdienne doit être vérifiée pour exclure toute maladie thyroïdienne concomitante.
Si l’analyse sanguine suggère une entéropathie, une biopsie doit être réalisée sur la peau normale autour de la lésion. L’examen direct par immunofluorescence montre un dépôt granulaire d’IgA dans le derme papillaire, qui peut être utilisé pour diagnostiquer une dermatite herpétiforme avec une sensibilité de 90 %. L’histopathologie a montré des infiltrats inflammatoires dominés par les neutrophiles et les éosinophiles.
Une fois la dermatite herpétiforme diagnostiquée, elle doit être considérée comme une manifestation cutanée caractéristique des lésions intestinales. Par conséquent, les biopsies duodénales et jéjunales ne sont pas nécessaires. Cependant, la biopsie de l’intestin grêle peut toujours être utilisée pour faciliter le diagnostic chez les patients dont le diagnostic est inconnu ou chez les patients âgés. malabsorption intestinale.
Comment traiter?
Basée sur un diagnostic correct de la dermatite herpétiforme et un régime sans gluten, la dapsone peut rapidement soulager les démangeaisons et soulager les symptômes. Un régime sans gluten et de la dapsone peuvent prendre plusieurs mois pour obtenir un soulagement, et la dapsone peut être progressivement réduite une fois le régime sans gluten commencé. Les effets secondaires de la dapsone comprennent l’anémie hémolytique, l’agranulocytose, la méthémoglobinémie et la neuropathie périphérique. Lors de son utilisation, vous devez faire attention à la surveillance du sang et aux effets indésirables tels que la fatigue, l’engourdissement et la sensation de piqûre d’épingle.